Kamis, 12 Juli 2012

Askep osteogenesis imperfecta


ASUHAN KEPERAWATAN PADA AN.I DENGAN MASALAH OSTEOGENESIS IMPERFECTA DI RUANGAN KRONIK IRNA ANAK RSUP DR M.DJAMIL PADANG






DISUSUN
OLEH KELOMPOK E

Indra Riko Ade Putra, SKep
Septia Rahmad M, Skep
Tri Setya Ningsih, Skep
Deasy Nilam Sari, SKep
DaraPijar Restuti, SKep
Coyza Udhe Yuanda, SKep
Velga Yazia, SKep
Diana Astarina, SKep
Windy Aquarisa,SKep
Dia Oktarina,Skep
Weny Amelia, SKep
Riska Sari, Skep




PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN
STIKes MERCUBAKTIJAYA PADANG
2011



BAB I
PENDAHULUAN

1.      LATAR BELAKANG
Osteogenesis imperfecta merupakan kondisi kronis yang membatasi tingkat fungsional dan lama hidup penderita. Prognosis penderita OI bervariasi tergantung klinis dan keparahan yang dideritanya. Penyebab kematian tersering adalah gagal nafas. Bayi dengan OI tipe II biasanya meninggal dalam usia bulanan - 1 tahun kehidupan. Sangat jarang seorang anak dengan gambaran radiografi tipe II dan defisiensi pertumbuhan berat dapat hidup sampai usia remaja. Penderita OI tipe III biasanya meninggal karena penyebab pulmonal pada masa anak-anak dini, remaja atau usia 40 tahun-an sedangkan penderita tipe I dan IV dapat hidup dengan usia yang lebih panjang/ lama hidup penuh. Penderita OI tipe III biasanya sangat tergantung dengan kursi roda. Dengan rehabilitasi medis yang agresif mereka dapat memiliki ketrampilan transfer dan melakukan ambulasi sehari-hari di rumah. Penderita OI tipe IV biasanya dapat memiliki ketrampilan ambulasi di masyarakat juga tak tergantung dengan sekitarnya. (Nusbaum,2004 dikutip dari blog dokter anak unsri)
OI diturunkan secara autosomal dominan. Pada kasus minoritas dapat ditemukan penurunan secara resesif yang disebabkan oleh mosaicism pada orangtua. Kejadian OI diperkirakan 1 per 20.000 kelahiran hidup. Tidak ada perbedaan menurut ras dan jenis kelamin. Usia penderita saat gejala muncul, terutama gejala mudah patahnya tulang, sangat bervariasi. Pada bentuk yang ringan, penderita bisa tidak mengalami patah tulang sampai masa dewasa. Sedangkan pada bentuk yang berat patah tulang dapat dialami sejak dalam uterus/ prenatal (Marini,JC, 1998 dikutip dari blog dokter anak unsri)
2
Dalam perawatan osteogenesis perawat berperan dalam pemenuhan kebutuhan dasar seperti pemenuhan nutrisi, eliminasi maunpun kebersihan diri karena anak yang mengalami osteogensis tidak mandiri artinya setaiap kegiatan harus dibantu oleh orang lain seperti orang tua yang bekerjasama dengan perawat, perawat bisa memberikan pendidikan kesehatan pada anak yang mengalami osteogenesis.  Selain itu perawat harus memperhatikan resiko-resiko yang akan terjadi seperti resiko fraktur akibat kerapuhan tulang. Perawat juga harus memperhatikan terapi dab diet yang diberikan pada klien untuk kesembuhan klien.
Angkakejadian penyakit ini diperkirakan terjadi pada satu dari 20 ribu kelahiran. Sedangkan di Indonesia, prevalensi kasus belum diketahui persis sedangkan Di RSUP Dr. M Djamil Padang kejadian osteogenesis tinggi dimana dalam tiga bulan terakhir ini terdapat kasus yang mengalami osteogenesi sebanyak 3 anak. Jadi kelompok tertarik untuk menagambil topik osteogenesis untuk diseminarkan
2.      TUJUAN
a.       Tujuan Umum
Untuk mengetahui dan memahami Asuhan Keperawatan pada pasien dengan Osteogenesis
b.      Tujuan Khusus
1)      Mengetahui dan Memahami Konsep teoritis dari Osteogenesis
a.       Mengetahui dan memahami pengertian dari Osteogenesis
b.      Mengetahui dan memahami penyebab dari Osteogenesis
c.       Mengetahui dan memahami tanda dan gejala dari Osteogenesis
d.      Mengetahui dan memahami komplikaogensi dari Osteogenesis
2)      Agar mahasiswa mampu melakukan menyesuaikan Asuhan keperawatan pada anak yang mengalami osteogenesis dari segi teori maupun kasus dilapanganyang mencakup:
a.       Pengkajian pada anak osteogenesis
b.      Menganalisa data dan merumuskan diagnosa keperawatan osteogenesis
c.       Membuat perencanaan pada anak yang mengalami osteogenesis
d.      Memperhatiakn catatan perkembangan anakosteogenesis
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1.     
4
DEFENISI      
Osteogenesis imperfecta (OI) atau brittle bone disease adalah kelainan pembentukan jaringan ikat yang umumnya ditandai dengan tulang mudah patah, kelainan pada ligamen, kulit, sklera, gigi, ataupun tuli (Marini,JC, 1998 dikutip dari blog dokter anak unsri)
Osteogenesis Imperfecta (OI) juga dikenal sebagai penyakit tulang rapuh. OI merupakan kelainan genetik (warisan) yang ditandai dengan tulang-tulang yang mudah patah tanpa sebab tertentu. (Wong,2002)
Osteogenesis imperfect (OI), atau “penyakit tulang rapuh”, adalah sekelompok penyakit herediter yang tipe I. kolagen tipe I terdapat diberbagai jaringan, termasuk kulit, sendi, dan mata dan merupakan komponen utama pada osteoid normal , (Nelson, 2000)


2.      ETIOLOGI
Hampir 90% bentuk klinis (tipe) OI disebabkan oleh kelainan struktural atau produksi  dari prokolagen tipe I (COL1A1 dan COL1A2) , komponen  protein utama matriks ekstraselular tulang dan kulit.1 Sekitar 10% kasus klinis yang tak jelas, tidak didapat kelainan biokimia dan molekul prokolagen. Tidak diketahui dengan jelas apakah kasus ini dikarenakan deteksi yang terbatas atau karena kelainan genetik yang heterogen. (Plotkin H,2003 dikutip dari blog dokter anak unsri)


3.      ANATOMI DAN FISIOLOGI
Tulang adalah bentuk khusus jaringan ikat dengan kerangka kolagen yang mengandung garam Ca2+ dan PO43-, terutama hidroksiapatit. Sistem skelet (tulang) dibentuk oleh sebuah matriks dari serabut-serabut dan protein yang diperkeras dengan kalsium, magnesium fosfat, dan karbonat. Bahan-bahan tersebut berasal dari embrio hyalin tulang rawan melalui osteogenesis kemudian menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Terdapat 206 tulang di tubuh yang diklasifikasikan menurut panjang, pendek, datar, dan tak beraturan, sesuai dengan bentuknya. Secara umum tulang mempunyai fungsi sebagai berikut:
a.    Tulang berperan dalam homoestasis Ca2+ dan PO43- secara keseluruhan.
b.   Tulang berfungsi untuk melindungi organ vital.
c.    Menahan jaringan tubuh dan memberi bentuk kepada kerangka tubuh
d.   Melindungi organ ±organ tubuh (contoh tengkorak melindungi otak).
e.    Untuk pergerakan (otak melekat kepada tulang untuk berkontraksi dan bergerak)
f.    Untuk pergerakan (otak melekat kepada tulang untuk berkontraksi dan bergerak).
g.   Merupakan tempat penyimpanan mineral, seperti kalsium.
h.   Hematopoiesis (tempat pembuatan sel darah merah dalam sum-sum tulang)

1.   Struktur Tulang
Gambar 1 : struktur tulang
a.    Periosteum
Periosteum merupakan lapisan pertama dan selaput terluar tulang yang tipis. Periosteum mengandung osteoblas (sel pembentuk jaringan tulang), jaringan ikat dan pembuluh darah. Periosteum merupakan tempat melekatnya otot-otot rangka (skelet) ke tulang dan berperan dalam memberikan nutrisi, pertumbuhan dan reparasi tulang rusak.
b.   Tulang kompak (korteks)
Tulang kompak merupakan lapisan kedua pada tulang yang memiliki tekstur halus dan sangat kuat. Tulang kompak memiliki sedikit rongga dan lebih banyak mengandung kapur (Calsium Phosfat dan Calsium Carbonat) sehingga tulang menjadi padat.
Tulang kompak paling banyak ditemukan pada tulang kaki dan tulang tangan. Delapan puluh persen tulang di tubuh dibentuk oleh tulang kompak. Sel tulang kompak berada di lakuna dan menerima nutrisi dari kanalikulus yang bercabang di seluruh tulang kompak dan disalurkan melalui kanal havers yang mengandung pembuluh darah
Di sekeliling      tiap kanal havers, kolagen tersusun dalam lapisan konsentris dan membentuk silinder yang disebut osteon (sistemHavers) atau disebut juga tulang keras.
Setiap sistem Havers terdiri dari saluran Havers, yaitu suatu saluran yang sejajar dengan sumbu tulang. Disekeliling sistem havers terdapat lamella-lamella yang konsentris dan berlapis-lapis. Pada lamella terdapat rongga-rongga yang disebut lakuna. Di dalam lakuna terdapat osteosit
Dari lakuna keluar saluran-saluran kecil yang menuju ke segala arah disebut kanalikuli yang berhubungan dengan lakuna lain. Di antara sistem havers terdapat lamella interestial yang lamella-lamellanya tidak berkaitan dengan sistem havers. Pembuluh darah dari periosteum menembus tulang kompak melalui saluran volkman yang berhubungan dengan pembuluh darah saluran havers. Kedua saluran ini arahnya saling tegak lurus.



c.    Tulang Spongiosa
Pada lapisan ketiga disebut dengan tulang spongiosa, berada di dalam korteks dan membentuk sisa 20% tulang di tubuh. Sesuai dengan namanya tulang spongiosa memiliki banyak rongga. Rongga tersebut diisi oleh sumsum merah yang dapat memproduksi sel-sel darah. Tulang spongiosa terdiri dari kisi-kisi tipis tulang yang disebut trabekula. Trabekula terdiri dari spikulum / lempeng, dan sel-sel terletak di permukaan lempeng. Nutrien berdifusi dari cairan ekstrasel tulang ke dalam trabekula. Lebih dari 90 % protein dalam matriks tulang tersusun atas kolagen tipe I.
d.   Sumsum Tulang (Bone Marrow)
Lapisan terakhir tulang yang paling dalam adalah sumsum tulang. Sumsum tulang wujudnya seperti jelly yang kental, dilindungi oleh tulang spongiosa seperti yang telah dijelaskan dibagian tulang spongiosa. Sumsum tulang berperan penting dalam tubuh kita karena berfungsi memproduksi sel-sel darah yang ada dalam tubuh.

2.                  Proses osifikasi
Proses pengerasan tulang disebut penulangan atau osifikasi. Osifikasi pertama kali terjadi di diafisis, yaitu pusat osifikasi primer, pada akhir masa embrionik. Pada waktu lahir, sebagian besar diafisis telah mengalami osifikasi, sedang epifisis masih berupa kartilago. Osifikasi sekunder baru berlangsung pada tahun-tahun pertama usia bayi. Karena osifikasi dari dua arah, dari epifisis dan diafisis, hanya daerah di tengah-tengah kedua daerah itulah (lempeng epifisis) yang masih berupa kartilago. Kartilago ini akan terus berproliferasi yang dibarengi dengan osifikasi. Saat seluruh lempeng epifisis telang mengalami osifikasi, berarti masa pertumbuhan tulang telah berhenti. Pembentukan tulang dimulai dari perkembangan jaringan penyambung seperti tulang rawan yang berkembang menjadi tulang keras. Jaringan yang berkembang akan disisipi dengan pembuluh darah. Pembuluh darah ini akan membawa mineral seperti kalsium dan menyimpannya pada jaringan tersebut. Osifikasi atau yang disebut dengan proses pembentukan tulang telah bermula sejak umur embrio 6-7 minggu dan berlangsung sampai dewasa. Osifikasi dimulai dari sel-sel mesenkim memasuki daerah osifikasi, bila daerah tersebut banyak mengandung pembuluh darah akan membentuk osteoblas, bila tidak mengandung pembuluh darah akan membentuk kondroblas. Pembentukan tulang rawan terjadi segera setelah terbentuk tulang rawan (kartilago).
Mula-mula pembuluh darah menembus perichondrium di bagian tengah batang tulang rawan, merangsang sel-sel perichondrium berubah menjadi osteoblas. Osteoblas ini akan membentuk suatu lapisan tulang kompakta, perichondrium berubah menjadi periosteum. Bersamaan dengan proses ini pada bagian dalam tulang rawan di daerah diafisis yang disebut juga pusat osifikasi primer, sel-sel tulang rawan membesar kemudian pecah sehingga terjadi kenaikan pH (menjadi basa) akibatnya zat kapur didepositkan, dengan demikian terganggulah nutrisi semua sel-sel tulang rawan dan menyebabkan kematian pada sel-sel tulang rawan ini.
Kemudian akan terjadi degenerasi (kemunduran bentuk dan fungsi) dan pelarutan dari zat-zat interseluler (termasuk zat kapur) bersamaan dengan masuknya pembuluh darah ke daerah ini, sehingga terbentuklah rongga untuk sumsum tulang.
Pada tahap selanjutnya pembuluh darah akan memasuki daerah epiphise sehingga terjadi pusat osifikasi sekunder, terbentuklah tulang spongiosa. Dengan demikian masih tersisa tulang rawan dikedua ujung epifise yang berperan penting dalam pergerakan sendi dan satu tulang rawan di antara epifise dan diafise yang disebut dengan cakram epifise.
Selama pertumbuhan, sel-sel tulang rawan pada cakram epifise terus-menerus membelah kemudian hancur dan tulang rawan diganti dengan tulang di daerah diafise, dengan demikian tebal cakram epifise tetap sedangkan tulang akan tumbuh memanjang. Pada pertumbuhan diameter (lebar) tulang, tulang didaerah rongga sumsum dihancurkan oleh osteoklas sehingga rongga sumsum membesar, dan pada saat yang bersamaan osteoblas di periosteum membentuk lapisan-lapisan tulang baru di daerah permukaan.
Osifikasi ini biasanya terjadi pada tulang-tulang pipih. Osifikasi ini terjadi pada sel-sel mesenkim dan berlangsung dalam suatu membran yang dibentuk oleh sel-sel mesenkim itu sendiri. Sel-sel mesenkim yang telah berkondensasi berdiferensiasi menjadi osteoblast dan mulai mensekresikan matriks dan substansi interselular. Osteoblast yang dikelilingi oleh matriks menjadi osteocyte. ( Osifikasi intra membran )
Pada diafisis, sel-sel kartilago mengalami tiga hal, yaitu hipertropi, kalsifikasi matriks serta kematian sel-selnya. Selain itu, perichondrium akan mengalami vaskularisasi sehingga sel-sel kartilago akan berubah menjadi osteoblast. Perichondrium pun sekarang disebut periosteum.  ( Osifikasi endokondral )

3.                  Faktor faktor pembentukan tulang
Faktor faktor yang berpengaru pada pembentukan tulang adalah:
·         Vitamin B6: menurunkan hemosisten. Vitamin B6 berfungsi untuk mencegah osteoporosis.
·         Vitamin C: mengukat kolagen. Vitamin C berfungsi untuk mengaktifkan enzim.
·         Vitamin K: untuk pembentukan tulang.
·         Kalsitonin: berfungsi untuk reasorbsi tulang dan pembentukan osteoklas.




4.      PATOFISIOLOGI
Prokolagen tipe I adalah struktur protein utama yang menyusun matriks tulang dan jaringan fibrous lainnya, seperti kapsul organ, fasia, kornea, sklera, tendon, selaput otak dan dermis. Sekitar 30% berat badan manusia terdiri dari prokolagen tipe I. Secara struktural, molekul prokolagen tipe I  berbentuk triple helix, terdiri dari   rantai proα1(I) (disebut COL1A1, dikode pada kromosom 17) dan 1 rantai  proα(I) (disebut COL1A, dikode pada kromosom 7). Masing-masing rantai triple helix itu dibentuk oleh rangkaian 388 asam amino Gly-X-Y yang berulang. Prolin sering berada di posisi X, sedangkan hidroksiprolin atau hidroksilisin sering berada di posisi Y. Glisin (Gly) merupakan asam amino terkecil yang mempunyai struktur cukup padat dan berperan penting sebagai poros dari helix sehingga bila terjadi mutasi akan sangat mengganggu struktur dan produksi helix. Prokolagen yang abnormal akan membentuk cetakan yang tak normal sehingga matriks  pelekat tulang pun tak normal dan tersusun tak beraturan. Beberapa protein bukan kolagen dari matriks tulang juga berkurang (Nelson,2000).
Hal ini menyebabkan adanya penurunan pembentukan tulang, osteopenia, dan terjadi kerapuhan sehingga meningkatkan angka kepatahan (fraktur).4Lebih dari 00 mutasi yang berbeda mempengaruhi sintesis atau struktur prokolagen tipe I ditemukan pada penderita OI. Jika mutasi tersebut menurunkan produksi/ sintesis prokolagen tipe I, maka terjadi OI fenotip ringan (osteogenesis imperfecta tipe I), namun jika mutasi menyebabkan gangguan struktur prokolagen tipe I maka akan terjadi OI fenotip yang lebih berat (tipe II, III, dan IV).  Kelainan struktur itu pada dasarnya terbagi menjadi dua macam, yaitu 85% karena point mutation akibat glisin digantikan oleh asam amino lain  dan sisanya karena kelainan single exon splicing. Struktur normal prokolagen tipe I. Masing-masing rantai kolagen sebagai triple helix prokolagen, disekresikan ke ruang ekstraseluler. Domain amino- dan carboxyl-terminal dipecah di ruang ekstraseluler, mengalami maturitas, kemudian dirangkai, di tulang akan mengalami mineralisasi (Nelson 2000). 

5.      MANIFESTASI KLINIS
Menurut Plotkin, (2003) yang dikutip dari blog kedokteran anak Unsri gejala klinis, genetik, dan kriteria radiografi. Gejala klinisnya sangat bervariasi antarpenderita walaupun dalam tipe yang sama. Tipe-tipe tersebut antara lain :

gambar bentuk tulang osteogenesis yang didapat dari http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm062996
  1. Tipe I (Ringan)
 Bentuk OI paling ringan dan paling sering ditemukan, bahkan sering ditemukan dalam suatu pedigree keluarga yang besar.Diturunkan secara autosomal dominan dan disebabkan oleh menurunnya produksi/ sintesis prokolagen tipe I (functional null alleles). Kebanyakan penderita tipe I mempunyai sklera berwarna biru, fraktur berulang pada masa anak-anak tapi tidak sering, dan ketulian (30-60% pada usia 0-30 tahun). Fraktur terjadi karena trauma ringan – sedang dan menurun setelah pubertas.Terdapat dua subtipe yaitu subtipe A bila tidak disertai dentinogenesis imperfecta dan subtipe B bila disertai dentinogenesis imperfecta. Kelainan lainnya yang bisa ditemukan antara lain mudah memar, kelemahan sendi dan otot, kifoskoliosis, dan perawakan pendek ringan dibanding anggota keluarga lainnya.    
b.      Tipe II (Sangat berat/ perinatal lethal)
Penderita sering lahir mati atau meninggal pada tahun pertama kehidupan dengan berat lahir dan panjang badan kecil untuk masa kehamilan. Kematian terutama disebabkan karena distres pernafasan, juga karena malformasi atau perdarahan sistem saraf pusat.Terjadi karena mutasi baru yang diturunkan secara autosomal dominan (jarang resesif) akibat penggantian posisi glisin pada triple helix prokolagen tipe I dengan asam amino lain.Tulang rangka dan jaringan ikat lainnya sangat rapuh.Terdapat fraktur multipel tulang panjang intrauterin yang terlihat sebagai crumpled appearance pada radiografi. Selain itu juga dapat terjadi pada tulang tengkorak dan atau vertebra. Tulang tengkorak tampak lebih besar dibanding ukuran tubuh dengan pembesaran fontanela anterior dan posterior., Fraktur multipel tulang iga membentuk gambaran manik-manik (beaded appearance), thoraks yang sempit ikut berperan dalam terjadinya distres pernafasan. Penderita mungkin mempunyai hidung yang kecil dan/ mikrognatia.Sklera berwarna biru gelap-keabuan. 

c.       Tipe III (Berat/Progresif)
Merupakan tipe dengan manifestasi klinis paling berat namun tidak mematikan yang menghasilkan gangguan fisik signifikan, berupa sendi yang sangat lentur, kelemahan otot, nyeri tulang kronis berulang, dan deformitas tengkorak. Terjadi karena point mutation atau frame shift mutation pada prokolagen tipe I yang diturunkan secara autosomal dominan atau resesif Berat badan dan panjang lahir sering rendah.Fraktur sering terjadi dalam uterusSetelah lahir, fraktur sering terjadi tanpa sebab dan sembuh dengan deformitasKebanyakan penderita mengalami perawakan pendekBentuk wajah relatif triangular dan makrosefaliSklera bervariasi dari putih hingga biru.Sering dijumpai dentinogenesis imperfecta (80% pada anak usia < 10 tahun) Disorganisasi matriks tulang menyebabkan gambaran popcorn pada metafisis, dilihat dari gambaran radiologi. 

d.      Tipe IV (Tak terdefinisi/ Moderately severe)
Terjadi karena point mutation atau delesi kecil pada prokolagen tipe I yaitu pada rantai COL1A, kadang pada COL1A1. Merupakan tipe OI yang paling heterogen karena memasukkan temuan-temuan pada penderita yang tidak tergolong dalam 3 tipe sebelumnya.Fraktur dapat terjadi dalam uterus dengan tulang panjang bawah bengkok yang tampak sejak lahir.Sering terjadi fraktur berulang, kebanyakan penderita mempunyai tulang yang bengkok walau tidak sering mengalami fraktur.Frekuensi fraktur berkurang setelah masa pubertasPenderita tipe ini memerlukan intervensi ortopedik dan rehabilitasi tetapi biasanya mereka dapat melakukan ambulasi sehari-hari.Penderita mengalami perawakan pendek moderateWarna sklera biasanya putihDapat dijumpai dentinogenesis imperfecta, sehingga beberapa penulis membedakan tipe ini menjadi  subtipe yaitu subtipe A bila tidak disertai dentinogenesis imperfecta dan subtipe B bila disertai dentinogenesis imperfecta.
Gambaran radiologi dapat menunjukkan osteoporotik dan kompresi vertebra Adanya penelitian mikroskopik terhadap tulang penderita OI membawa penemuan tipe-tipe baru OI. Para peneliti menemukan beberapa penderita yang secara klinis termasuk tipe IV mempunyai pola yang berbeda pada tulangnya. Mereka menamakan sebagai OI tipe V dan tipe VI. Penyebab mutasi pada kedua tipe ini belum dapat diidentifikasi, namun diketahui penderita kedua tipe ini tidak mengalami mutasi pada gen prokolagen tipe I.7 Pada tahun 006 ditemukan  tipe baru OI yang diturunkan secara resesif. Kedua tipe ini disebabkan oleh kelainan gen yang mempengaruhi pembentukan kolagen tapi bukan mutasi kolagen secara primer.

6.      PEMERIKSAAN PENUNJANG          
Menurut Root,(2000) yang dikutip dari kedokteran anak unsri Diagnosis OI ditegakkan berdasarkan riwayat penyakit yang sama pada keluarga dan atau manifestasi klinis yang berbeda-beda tiap penderita, dari tipe ringan sampai berat, ditambah dengan beberapa pemeriksaan penunjang. Manifestasi klinis yang bisa ditemukan antara lain sering fraktur berulang, perawakan pendek, sklera berwarna biru, masalah gigi (dentinogenesis imperfecta), dan gangguan pendengaran yang makin progresif setelah masa pubertas.    Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan :

a.       Laboratorium biokimia dan molecular
Analisa sintesa kolagen didapat melalui kultur fibroblas dari biopsi kulit. terutama untuk mendeteksi osteogenesis imperfecta tipe I,III dan IV. Analisa mutasi DNA prenatal dilakukan pada kehamilan dengan resiko OI, melalui kultur villus korion. Pemeriksaan kombinasi antara analisa DNA dan biopsi kolagen akan mendeteksi hampir 90% dari semua tipe mutasi gen pengkode prokolagen tipe I.
b.      Pencitraan
Radiografi tulang skeletal setelah lahir (bone survey)• Bentuk ringan (tipe I) tampak korteks tulang panjang yang menipis, tidak tampak deformitas tulang panjang. Bisa menunjukkan gambaran Wormian (Wormian bones) pada cranium. • Bentuk sangat berat (tipe II) tampak gambaran manik-manik (beaded appearance) pada tulang iga, tulang melebar, fraktur multipel dengan deformitas tulang panjang.• Bentuk sedang dan berat (tipe III dan IV) tampak metafisis kistik atau gambaran popcorn pada kartilago, tulang dapat normal atau melebar pada awalnya kemudian menipis, dapat ditemukan fraktur yang menyebabkan deformitas tulang panjang, sering disertai fraktur vertebra.    Densitas mineral tulang (bone densitometry) diukur dengan Dual-Energy X-Ray Absorptiometry (DEXA) yang menghasilkan nilai rendah pada penderita. Ultrasonografi prenatal pada minggu 15-18 kehamilan untuk mendeteksi kelainan panjang tulang anggota badan., Yang tampak dapat berupa gambaran normal (tipe ringan) sampai dengan gambaran isi intrakranial yang sangat jelas karena berkurangnya mineralisasi tulang kalvaria atau kompresi kalvaria. Selain itu dapat juga ditemukan tulang panjang yang bengkok, panjang tulang berkurang (terutama tulang femur), dan fraktur iga multipel. USG prenatal ini terutama untuk mendeteksi OI tipe II. 

7.      DIAGNOSIS BANDING
Menurut Marini,JC, (1998) dikutip dari blog kedokteran anak unsri diagnosis banding dari OI ini adalah:
a.       Perlakuan salah dan penelantaran pada anak (child abuse & neglect)
Pada OI tipe ringan paling sulit dibedakan dengan kasus penelantaran anak. Usia fraktur tulang yang berbeda-beda pada neonatus dan anak harus dicurigai karena kasus penelantaran anak. Selain itu pada penelantaran anak juga terdapat manifestasi klinis non skeletal, misalnya perdarahan retina, hematoma organ visera, perdarahan intrakranial, pankreatitis dan trauma limpa. Tipe fraktur pada penelantaran anak biasanya adalah fraktur sudut metafiseal yang jarang ditemukan pada OI. Densitas mineral tulang pada penelantaran anak juga normal, sedangkan pada OI rendah.
b.      Osteoporosis juvenil idiopati (OJI)
Keadaan ini ditemukan pada anak yang lebih tua, terutama antara 8 – 11 tahun, yang mengalami fraktur dan tanda osteoporosis tanpa didasari penyakit lainnya. Gejala biasanya nyeri tulang belakang, paha, kaki, dan kesulitan berjalan. Fraktur khasnya berupa fraktur metafiseal, meski dapat juga terjadi pada tulang panjang. Sering terjadi fraktur vertebra yang menyebabkan deformitas dan perawakan pendek ringan. Tulang tengkorak dan wajah normal. OJI akan membaik spontan dalam 3-5 tahun, namun deformitas vertebra dan gangguan fungsi dapat menetap. Jika didapat riwayat keluarga dengan keluhan yang sama maka harus dipikirkan suatu OI tipe ringan
c.       Achondroplasia
Merupakan penyakit yang diturunkan secara autosomal dominan akibat mutasi pada gen FGFR3. Gen ini bertanggung jawab pada pembentukan protein yang berperan dalam pertumbuhan, perkembangan dan pemeliharaan tulang (osifikasi) dan jaringan otak. Klinis didapat sejak lahir berupa perawakan pendek, termasuk tulang belakang, lengan dan tungkai terutama lengan dan tungkai atas, pergerakan siku terbatas, makrosefali dengan dahi yang menonjol. Kejadian fraktur berulang tak pernah terjadi.

d.      Riketsia
Merupakan gangguan kalsifikasi dari osteoid akibat defisiensi metabolit vitamin D. Walau jarang terjadi, riketsia juga bisa karena kekurangan kalsium dan fosfor dalam diet. Klinis yang ditemukan antara lain hipotoni otot, penebalan tulang tengkorak yang menyebabkan dahi menonjol, knobby deformity pada metafisis dan dada (rachitic rosary), bisa terjadi fraktur terutama tipe greenstick fracture. Hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar 5-hidroksi-vitamin D serum, kalsium dan fosfor yang rendah, serta alkalin fosfatase meningkat. Beberapa penyakit malabsorpsi intestinal berat, penyakit hati atau ginjal menimbulkan gambaran klinis dan biokimia sekunder riketsia nutrisional.Pada OI kalsium serum dan alkalin fosfatase normal. Kadar 5-hidroksi-vitamin D serum penderita OI sering rendah menunjukkan defisiensi vitamin D sekunder akibat kurangnya paparan terhadap sinar matahari yang sering dialami penderita OI.  



8.      PENATALAKSANAAN MEDIS          
Penderita dengan OI memerlukan penanganan tim medis multidisiplin ilmu. Pada beberapa kasus, penanganan perlu dimulai sejak lahir. Namun  karena penyakit ini didasari oleh kelainan genetik maka tidak didapatkan pengobatan yang efektif .
1.      Permidonatre therapy (Marini,JC, (1998)
Tujuan utama pengobatan OI adalah mengurangi angka kejadian fraktur, mencegah deformitas tulang panjang dan skoliosis serta meningkatkan luaran fungsional. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa bisfosfonat intravena (pamidronat) memberikan perbaikan bagi anak dengan OI. Bisfosfonat adalah analog sintetis dari pirofosfat, penghambat alami resorpsi tulang osteoklastik sehingga meningkatkan mineralisasi tulang dan memperkuat tulang. Mekanisme kerjanya adalah dengan menekan aktivitas dan juga memperpendek usia hidup osteoklas.
Salah satu penelitian oleh Glorieux dkk pada 30 anak OI tipe III dan IV, berusia 3-16 tahun yang diterapi dengan pamidronat dosis 1,5-3 mg/kg berat badan/hari selama 3 hari berturut-turut, diulang tiap 4-6 bulan selama 1,5 tahun. Penelitian ini melaporkan pemakaian pamidronat menyebabkan densitas mineral tulang dan penebalan korteks metakarpal meningkat, penurunan insiden fraktur yang dikonfirmasi dengan pemeriksaan radiologis, mengurangi rasa nyeri dan meningkatkan kualitas hidup. Penggunaan bisfosfonat oral (alendronat) pada anak OI masih terus diteliti. Laporan kasus di Turki setelah pemakaian alendronat 5 mg tiap hari selama 36 bulan pada anak laki-laki berusia 8 tahun  menunjukkan peningkatan densitas mineral tulang dan menurunkan insiden fraktur secara signifikan.
Penelitian yang membandingkan pemakaian bisfosfonat intravena dan oral oleh Dimeglio dkk menunjukkan bahwa keduanya sama-sama meningkatkan densitas mineral tulang, menurunkan petanda biokimia dari pertumbuhan (turnover) tulang, dan mempercepat pertumbuhan linear. Mereka juga menyimpulkan bahwa pemakaian bisfosfonat intravena dan oral pada anak OI sama efektifnya terutama pada tipe OI ringan. Selain itu pemakaian secara oral lebih diterima oleh anak-anak dan praktis dibandingkan dengan pemakaian intravena. Penderita OI yang rentan terhadap trauma dan memerlukan imobilisasi jangka lama akibat frakturnya sering menyebabkan defisiensi vitamin D dan kalsium pada anak. Karena itu diperlukan suplementasi vitamin D 400-800 IU dan kalsium 500-1000 mg sebagai profilaktik walau tidak memperbaiki penyakit OI sendiri. 


2.      Terapi  sel dan gen.
 Ada dua alternatif pendekatan yang sedang diteliti, pertama mengganti gen mutan dengan sel normal melalui transplantasi sumsum tulang, dan kedua memasukkan ribozym ke dalam sel untuk memecah gen mutan. .Bedah ortopediTatalaksana ortopedi ditujukan untuk perawatan fraktur dan koreksi deformitas. Fraktur harus dipasang splint atau cast. Pada OI fraktur akan sembuh dengan baik, sedangkan cast diperlukan untuk meminimalkan osteoporosis akibat imobilisasi jangka lama. Koreksi pada deformitas tulang panjang memerlukan prosedur osteotomi dan pemasangan intramedullary rod. 

3.       Rehabilitasi medic
Rehabilitasi fisik dimulai pada usia awal penderita sehingga penderita dapat mencapai tingkat fungsional yang lebih tinggi, antara lain berupa penguatan otot isotonik, stabilisasi sendi, dan latihan aerobik. Penderita tipe I dan beberapa kasus tipe IV dapat mobilisasi spontan. Penderita tipe III kebanyakan memerlukan kursi roda namun tetap tak mencegah terjadinya fraktur berulang. Kebanyakan penderita tipe IV dan beberapa tipe III dapat mobilisasi/ berjalan dengan kombinasi terapi fisik penguatan otot sendi panggul, peningkatan stamina, pemakaian bracing, dan koreksi ortopedi.
   
4.      Konseling genetic
Penderita dan keluarga sebaiknya dijelaskan mengenai kemungkinan diturunkannya penyakit ini pada keturunannya. Osteogenesis imperfecta adalah penyakit autosomal dominan, sehingga penderita mempunyai resiko 50% untuk menurunkan pada turunannya. Selain itu juga perlu didiskusikan mengenai kemungkinan adanya mutasi baru seperti somatik asimtomatik dan germline mosaicsm.



BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN TEORITIS

I.        PENGKAJIAN

A.    Identitas klien
Nama, tempat tanggal lahir, umur, jenis kelamin, juimlah saudara, TB,  BB, alamat, identitas ayah dan ibu

B.     Riwayat kesehatan
a.    Riwayat kesehatan dahulu
Apakah klien pernah mengalami trauma dan fraktur sebelumnya
b.    Riwayat kesehatan sekarang
biasanya pasien tidak bisa berjalan, duduk  atau penurunan aktifitas karena tulang rapuh, merasa nyeri jika ada anggota badan yang bergerak
c.    Riwayat kesehatan keluarga
apakah ada anggota keluarga / keturunan yang mengalami penyakit yang sama,

C.    Riwayat Kehamilan
1.      Pre Natal
Adanya riwayat terpapar sinar radioaktif, nutrisi ibu yang kurang terhadap protein sebagai pembentuk kolagen.  Pengkonsumsian adanya riwayat mengkonsumsi obat-obatan / zat kimia yang berbahaya bagi janin
2.      IntraNatal
Saat proses melahirkan mungkin anak dilahirkan secara operasi ceaseria karena resiko cedera pada janin yang mengalami osteogensis
3.      Post Natal
19
Bayi terlihat rewel karena nyeri, dan terjadi krstipitasi

D.    Riwayat Perkembangan
Anak yang menaglami osteogenesis apabila tidak cepat ditangani akan mengalmi keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan akibat kelainan tulang

E.     Riwayat Imunisasi
Tidak ada permasalahan Imunisasi dengan osteogenesis

F.     Pemeriksaan fisik
1.       keadaan umum
-          Biaasanaya anak yang menagalami osteogenesis tingkat kesadaranya normal atau compos mentis,
-          Perubahan dan peningkatan Tanda-tanda vital bisa terjadi akibat, kelaian pada iga yang mengakibatkan distress pernafasan, akibat nyeri, perubahan bentuk tubuh sesuai dengan kondisi anak
2.      Kepala
Wajah mengalami kelainan bentuk akibat kelainan pembentukan tulang. Tulang tengkorak tampak lebih besar dibanding ukuran tubuh dengan pembesaran fontanela anterior dan posterior
3.      Mata
Konjung tiva anemis/tidak,simetris atau tidak, reaksi terhadap cahaya, mulut dan bibir,  gangguan pertumbuhan gigi. Pada penderita OI sclera berwarna kebiru-biruan.Penderita mungkin mempunyai hidung yang kecil dan/ mikrognatia
4.      Telinga
Biasanya ditemukan gangguan pendengaran, seperti ketulian akibat kekurang prokolagen
5.      Leher
Kelaiana yang mungkin pada leher adalah pemendekan tulang servikal, nyeri pada sendi di tulang leher  jika ada pergerakan
6.      Paru
Fraktur multipel tulang iga membentuk gambaran manik-manik (beaded appearance), thoraks yang sempit Biasanya nafas pendek, gangguan pernafasan, dan distress pernafasan
7.      Jantung
Pada pasien OI ini tidak ditemukan kelainan jantung
8.      Abdomen
Nyeri perut apabila di palpasi
9.      Integumen
Pada bed ress total bisa berakibat gangguan integument kulit
10.   Ekstremita
Kekuatan dan tonus otot berkurang ,mengalami gangguan perkembangan, dan gangguan bentuk tubuh, adanya fraktur,  deformitas, kyposcolisis, berupa sendi yang sangat lentur, , nyeri tulang kronis berulang

G.    Pemeriksaan penunjang
Sinar-X bisa memperlihatkan stuktur tulang yang tidak normal yang diduga osteogenesis imperfecta. Biopsi tulang digunakan untuk mengobati diagnosa tersebut. Pemeriksaan yang disebut audionetry dilakukan seringkali sepanjang masa kanak-kanak untuk memantau pendengaran


  II.   DIAGNOSA KEPERAWATAN YANG MUNGKIN MUNCUL
1.      Gangguan Rasa Nyaman: Nyeri berhubungan dengan fraktur multiple
2.      Resiko cedera (injury)  berhubungan dengan kerapuhan tulang
3.      Kerusakan Mobilitas Fisik berhubungan dengan Nyeri apabila ada gerakan pada anggota gerak
4.      Resiko Kekurang kebutuhan Nutrisi berhubungan dengan gangguan pada gigi
5.      Ansietas berhubungan dengan ketidak tahuan keluarga terhadap penyakit



        III.     INTERVENSI KEPEARAWATAN

No
Dx keperawatan
Tujuan/KH
Intervensi
Rasional
1
Nyeri  b/d kerapuhan tulang
Tujuan : nyeri hilang/tidak dirasakan lagi
KH:
-          menunjukan kemampuan berpartisipasi dalam aktifitas
-          tidur dan istirahan yang cukup

-          Pertahankan imobilisasi bagioan yang sakit dengan tirah baring

-          Hindari penggunaan ganjal dari bahan yang keras dibawah ekstremitas

-          Dorong penggunaan teknik manajemen relaksasi latihan nafas dalam



-          Identifikasi aktifitas terapeutik yang tepat untuk usia pasien/ kemampuan fisik


-          Kaji derajat imobilitas yang dihasilkan oleh cidera




-          Kalaborasi dalam pemberian analgetik bifosfonat, vit D dan kalsium
-          Menghilangkan nyeri dan mencegah kesalahan posisi tulang/ tegangan jari yang cidera

-          Untuk menngurangi resiku cidera dan memberikan kenyamanan

-          Memfokuskan perhatian/ meningkatkan rasa control dan dapat meningkatkan kemampuan koping dalam manajemen nyeri

-          Mencegah kebosanan, menurunkan ketegangan dan dapat meningkatkan kekuatan otot

-          Klien mungkin dibatasi, oleh pandangaan diri keterbatasan fisik memerlikan intervensi untuk meningkatkan kemajuan kesehatan

-          Analgetik untuk mengurangi nyeri dan dapat menguatkan tulang

Gangguan mobilitas fisik b/d kelemahan otot dan kerusakan tulang yang pembentukan tidak sempurna
Tujuan : meningkatkan/ mempertahankan mobilitas pada tingkat yang tinggi
KH :
-          Mempertahanklan posisi fungsional
-          Meningkatkan kemampuan melakukan aktifitas
-          Bantu perawatan diri/ kebersihan/ contoh mandi




-          Berikan bantuan dalam mobilisassi dengan kursi roda, instruksikan keamanan dalam menggunakan alat mobilitas

-          Motivasi klien berpartisipasi pada aktifitas terapeutik, pertahankan rangsangan lingkungan, contoh TV, radio , kunjungan keluarga
-          Meningkatkan kekuatan otot dan sirkulasi daan meningkatkan kesehatan diri klien



-          Mobilisasi dini menurunkan komplikasi tirah baring




-          Memberikan kesempatan mengeluarkan energy, memfokuskan perhatian dan membantu menurunkan isolasi sosial
3
Resiko tinggi trauma tambahan berhubungan dengan hilangnya integritas skeletal (fraktur)
Tujuan :
Tidak terjadi trauma tambahan
Kriteria Hasil :
-    Kelurusan dan stabilisasi fraktur dapat dipertahankan.
-    Menunjukkan pergerakan tubuh yang mendukung stabilitas sisi fraktur.
-    Terbentuknya kallus/ penyatuan awal pada sisi fraktur sesuai kondisi
a.   Pertahankan ekstremitas tetap istirahat. Berikan sokongan pada sendi diatas dan dibawah sisi fraktur bila melakukan pergerakan.
b.   Letakkan papan tempat tidur di bawah kasur atau letakkan klien di tempat tidur ortopedik.
c.   Sokong sisi fraktur dengan bantal/ gulungan selimut. Pertahankan posisi netral pada sisi yang rusak dengan kantong pasir, trokhanter roll atau papan kaki.
-   Memberikan stabilitas, mengurangi kemungkinan gangguan kelurusan atau penyembuhan.

-   Kasur yang lunak dapat menyebabkan gips basah atau mempengaruhi tarikan traksi.

-   Mencegah gerakan yang tidak diperlukan dan gangguan kelurusan. Penempatan bantal yang benar juga dapat mencegah perubahan bentuk pada gips yang sedang mengeras.











DAFTAR PUSTAKA
Brunner & suddarth, 2004. Keperawatan Medical Bedah. Jakarta : EGC

Doenges M.E.2006. Rencana Asuhan Keperawatan : pedoman untuk    perencanaan dan pendokumentasikan dan pendokumentasian perawatan pasien.Jakarta : EGC

Nelson WE, ed. Ilmu kesehatan anak. 15th ed. Alih bahasa. Samik Wahab. Jakarta: EGC, 2000 : (1): 561-3.

Wong,dona.2002. buku ajar keperawatan medical pediatric. Jakarta : EGC.
Marini JC. Osteogenesis imperfecta. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB,eds. Nelson textbook of pediatrics, edisi ke-17. Philadelphia: Saunders, 004, 336-8
Plotkin H, Pattekar MA. Osteogenesis imperfecta. Didapat dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/
Marini JC. Osteogenesis imperfecta-managing brittle bones. N Engl J Med 1998; 339: 986-7 Didapat dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/
Root AW, Diamond Jr FB. Disorders of calcium metabolism in the child and adolescent. Dalam: Sperling MA, eds. Pediatric endocrinology, edisi ke-. Philadelphia: Saunders, 00, 657-85. Didapat dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/   
Nussbaum RL, McInnes RR, Willard HF. The molecular and biochemical basis of genetic disease. Dalam: Thompson and thompson genetic in medicine, edisi ke-6. Philadelphia: Saunders, 004, 9-346.   Didapat dari: http://dokteranakunsri.blogdetik.com/2008/10/23/osteogenesis-imperfecta/



BAB IV
LAPORAN KASUS
PENGKAJIAN
I.    IDENTITAS KLIEN
A.    Identitas klien
1.      Nama /nama panggilan            : An. I
2.      Tempat tgl lahir/usia                : Lubuk along, 05-03-000
3.      Jenis kelamin                           : Laki-laki
4.      Agama                                     : Islam
5.      Pendidikan                              : Tidak Sekolah
6.      Alamat                                                : Ganting sitabu, lubuk alung
7.      Tgl masuk                                : 08-1-011
8.      No MR                                    : 7656
9.      Diagnose medik                      : Osteogenesis

B.     Identitas orang tua
1). Ayah
a. nama                                    : Tn. S
b. usia                                      : 40 thn
c. pendidikan                          : SMA
d. pekerjaan                             : Tani
e. agama                                  : Islam
f. alamat                                  : Ganting sitabu, lubuk alung
2). Ibu
a. nama                                    : Ny. N
b. usia                                      : 40 thn
c. pendidikan                          : SMA
d. pekerjaan                             : IRT
e. agama                                  : Islam
28
f. alamat                                  : Ganting sitabu, lubuk alung
C.    Identitas saudara kandung
No
Nama
Usia
Hubungan
Status kesehatan
1
An.T




4
Saudara Kandung
Tidak ada mengalami masalah kesehatan yang serius
 
II.                KELUHAN UTAMA / ALASAN MASUK RUMAH SAKIT
Ibu dari An. I mengatakan ada gangguan tulang semenjak kecil dimana tulang rapuh dan mudah patah yang mengakibatkan An.I menghabiskan waktunya diatas tempat tidur . An.I sudah dibawa berobat kedokter tulang dan akupuntur , namun tidak diketahui penyebabnya, namun saat ada kasus serupa yang dialami An.A di RSUP Dr.M. Djamil maka orang tua atas saran dari dokter membawa An.I ke RSUP Dr.M.Djamil. Masuk melalui IGD lalu menggunakan brangkar menuju ke ruangan anak (kronik) yaitu pada tanggal 08-1-011

III.             RIWAYAT KESEHATAN
A.    RIWATAY KEHAMILAN DAN KELAHIRAN
1.      Pre natal
Pemeriksaan kehamilan :  bulan sekali Keluhan selama hamil : perdarahan tidak ada, PHS tidak ada, infeksi tidak ada, ngidam  muntah-muntah , demam , perawatan selama hamil, ibu tidak pernah terkena sinar radiasidan terapi obat tidak ada
2.      Intra Natal
An.I dilahirkan di rumah Sakit, Dengan cara Operasi Sesar, Penolong persalinan :dokter, diberi analgesi dan tidak ada komplikasi nifas
3.      Post natal
a.       Kondisi bayi : BB = 3300 gram PB = 49 cm
b.       Anak tidak ada mengalami kelainan setelah lahir seperti : penyakit kuning tidak ada, kebiruan tidak ada, kemerahan tidak ada, problem memyusui tidak ada, BB stabil , infeksi tali pusat tidak ada
B.     RIWAYAT KESEHATAN DAHULU
Klien pernah operasi usus dempet saat usia 5.5 bulan, dirawat di Dr. M. Djamil Padang dan saat  berumur 1,5 tahun tangan An.I fraktur kemudian menyusul bagian-bagian tubuh dan anggota gerak lainya, hingga bagian tubuh lainya
C.    RIWAYAT KESEHATAN SEKARANG
Saat dilakukuan pengkajian pada tanggal 12 Desember 2011 An.I tampak berbaring diatas tempat tidur khusus, dengan keadaan tangan dan kaki bengkok dada membusung, dan merasakan nyeri bahkan menangis jika tulangnya bergerak, selain itu Anak batuk berdahak sejak 1 bulan yang lalu sampai sekarang namun tidak mengeluh  sesak nafas.
D.    RIWAYAT KESEHATAN KELUARGA
Tidak ada keluarga yang menderita penyakit seperti pasien ( ostegenesis ). Namun Anak pertama dari orang tua An.I meninggal saat dalam kandungan

IV.             RIWAYAT IMUNISASI
NO
Jenis imunisasi
Waktu pemberian
Reaksi setelah pemberian
1.
BCG
1 bulan
-
2
DPT (I.II.II)
, 4, 6 bulan
-
3.
Polio (I.II.III.IV)
, 4, 6 bulan
-
4.
Campak
9 bulan
-
5.
Hepatitis
, 4, 6 bulan
-
Kesimpulan : Tidak ada maslah dalam riwayat Imunisasi

V.                RIWAYAT TUMBUH KEMBANG
A.    Pertumbuhan fisik
1.      Berat badan           : ± 15 kg
2.      Tinggi badan         : 96 cm
3.      Waktu tumbuh gigi : 6 bln
4.      Lingkar Kepala     :  52 cm

B.     Perkembangan tiap tahap
1.      Berguling  : 4 bln
2.      Duduk : 9 bln
3.      Merangkak : 7 bln
4.      Berdidri : 4 bln
5.      Berjalan : -
6.      Senyum pada orang lain pertama kali : 8 bulan
7.      Bicara pertama kali : 1 thn 6 bln
8.      Perpakaian tanpa bantuan : -
Kesimpulan : terjadi keterlambatan perkembangan diamana anak tidak bisa berjalan akibat kelainan tulang
VI.             RIWAYAT NURTISI
A.    Pemberian ASI
1.      Pertama kali disusui : dari lahir
2.      Cara pemberian : langsung dari ibu
3.      Lama pemberian :  2thn
B.     Pemberian susu formula
1.      Alasan pemberian : Untuk menambah nutrisi anak
2.      Waktu pemberian : 1 thn - sekarang
3.      Cara pemberian : dengan dot ( √ ), sendok ( √ )


C.    Pola perubahan nutrisi tiap tahap usia sampai nutrisi saat ini
no
usia
Jenis nutrisi
Lama pemberian
1.
2
1 thn
3 thn
Energen
Nasi tim
Sekarang
sekarang

VII.          RIWAYAT PSIKOSOSIAL
anak tinggal di  rumah sendiri, Lingkungan berada di area setengah kota, rumah berdekatan dengan sekolah, Hubungan antar keluarga : harmonis orang tua selalu mengajarkan kepada anakanya tentang pembelajaran-pembelajaran hingga An.I bisa membaca, anak dibesarkan olleh orang tua sendiri

VIII.       RIWAYAT SPIRITUAL
§  Support system dalam keluarga : saling mendukung antar yang lain
§  Kegiatan keagamaan : sholat berjamaah dan mengaji

IX.             REAKSI HOSPITALISASI
a.      Pengalaman keluarga tentang sakit dan di rawat inap
§  Alasan ibu membawa anaknya ke RS karena sebelumnya juga ada kasus yang serupa di RSUP M.Djamil dan bisa diatasi,
§  Perasaan orang tua saat in khawatir
§  Orang tua selalu berkunjung
§  yang akan tinggal dengan anak : ayah, ibu dan saudara dari An.I
b.      Pemahaman anak tentang sakit dan rawat inap
Orang tua An.B mengatakan kalau An.I tidak begitu takurt masuk rumah sakit, karena beliau telah menjelaskan alasan dibawah ke rumah sakit. Saat di Tanya perasaan An.I menjawab ia merasa senang dan sehat
X.                AKTIVITAS SEHARI-HARI
A.    Nutrisi
kondisi
Sebelum sakit
Saat sakit
1.      Selera makan
2.      Menu makan
3.      Frekuensi makan
4.      Makanan pantangan
5.      Cara makan
6.      Ritual saat makan
Baik
Nasi tim
3 X sehari
Yang keras
Di suap
Berdoa
Menurun
Susu
 X sehari
Yang keras
Di suap
Berdoa

B.     Cairan
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Jenis minuman
2.      Frekuensi minum
3.      Cara pemenuhan
Air putih & susu
± 8 gelas
Di bantu keluarga
Air putih & susu
± 7 gelas
Di bantu keluarga

C.    Eliminasi
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Tempat pembuangan
2.      Frekuensi
3.      Konsistensi
4.      Kesulitan
5.      Obat pencahar
WC
± 3 x sehari
Biasa
Tidak ada
Tidak ada
Pispot
±  x sehari
Biasa
Tidak ada
Tidak ada

D.    Istirahat tidur
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Jam tidur
-          Siang
-          malam
2.      Pola tidur
3.      Kebiasaan sblm tidur
4.      Kesulitan tidur

±  - 3 jam
± 9 – 10 jam
-
-
ada

± 1 –  jam
± 7 – 8 jam
-
-
ada




E.     Olah raga
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Program olah raga
2.      Jenis frekuensi
3.      Kondisi setelah olah raga
-
-
-
-
-
-

F.     Personal hygiene
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Mandi
-          Cara
-          Frekuensi
-          Alat mandi


2.      Cuci rambut
-          Frekuensi
-          cara
3.      Gunting kuku
-          Frekuensi
-          cara
4.      Gosok gigi
-          Frekuensi
-          Cara 

Diguyur & di lap
3 hari sekali
Air, sabun, shampoo,dll

3 hari sekali
Di guyur


 seminggu sekali

 1x sehari
Di bantu

Diguyur & di lap
3 hari sekali
Air, sabun, shampoo dll

3 hari sekali
Di guyur


seminggu sekali

1 x sehari
Di bantu

G.    Aktifitas / mobilitas fisik
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Kegiatan sehari-hari
2.      Pengaturan jadwal ujian
3.      Penggunaan alat bantu aktifitas
4.      Kesulitan pergerakan tubuh
-
-
-
Badan tdk bsa di gerakkan
-
-
-
Badan tidak bisa di gerakn
H.    Rekreasi
Kondisi
Sebelum sakit
Setelah sakit
1.      Perasaan saat sekolah
2.      Waktu luang
3.      Perasaan setelah rekreasi
4.      Waktu senggang keluarga
5.      Kegiatan hari libur
-

Nonton TV
Senang

Berkumpul

Nonton TV
-

Nonton TV
Senang

Berkumpul

Nonton TV
XI.             PEMERIKSAAN FISIK
A.    Keadaan umum klien : lemah
B.     Tanda – tanda vital
v  Suhu : 36, 5 ºC
v  Nadi :90 x/i
v  Pernafasan : 34  x/i
C.    Antropometri
v  Tinggi badan : 96 cm
v  Berat badan : ± 15 kg
v  Lingkar kepala : 52 cm
v  Lingkar perut : -
D.    Kepala
v  Bentuk kepeala normal dan tidak ada kelainan
v  Mata : Kelopak mata, bulu mata dan alis tidak ada kelainan, Konjungtiva tidak anemis, sclera agak membiru, pupil isokor mm = mm, reflek cahaya norma +/+
v  Hidung : simetris, pernafasan cuping hidung, secret tidak ada, polip tidak ada
v  Mulut : bibir pecah – pecah normal, bersih, gigi berantakan bahkan tidak ada, kemampuan menelan baik
v  Telinga : pendengaran kurang, keadaan daun telinga normal, serumen ada
E.     Leher
 leher, tidak ada pembebesaran kelenjar
F.     Dada :
 I : dada pendek, barrel chest, tampak pergerakan dinding dada
P : fremitus ki = ka, fraktur pada caste
P : sukar di nilai
A : vesikuler rhonki tidak ada, wheezing tidak ada
G.    Jantung :
I : ictus tidak terlihat
P : ictus teraba
P : batas jantung
A : irama teratur, bising usus tidak ada  
H.    Abdomen
 I : distensi tidak ada, tampak membuncit
P : lien tidak teraba, hepar tidak  teraba
P : tympani
 A : bising usus (+)
v  Anus : lecet tidak ada, hemaroid tidak ada,
I.       Ekstremitas
I: Anggota gerak tidak bisa digerakan, kaki tampak membengkok, kuku tampak bersih
P : Akral teraba hangat,CRP < 3 detik
J.      Ekstremitas
Tidak ada kelainan seperti ikterik, pucat, sianosis, Turgor kulit bagus, kebersihan kulit tampak bersih
K.    Genitalia
v  Skrotum kecil , tidak berkembang.
XII.          PEMERIKSAAN LABOR
1.      Pemeriksaan Radiologi : Menunjukan fraktur komlek dibagian anggota gerak, dan keretakan di tulang iga
2.      Pemeriksaan Sputum: Tuberkulin 1 = Negatif
Tuberkulin 2 = Negatif
Tuberkulin 3 = Negatif
3.      Pemeriksaan Hematologi : Tidak ada kelainan:

XIII.       PENGOBATAN
Pengobatan yang direncanakan adalah premidonat yang masih dalam pesanan
ANALISA DATA

NO
DATA PENUNJANG
PATOFISIOLOGI
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1.

















2
























3

















4.
DS :
·         Keluarga / klien menagatakan merasakan sakit apabila badan klien digerakkan
·         Klien / keluarga mengatakan tidak dapat menggerakkan badannya kekri atau kekanan karena sakit pada tulang-tulang sehingga klien hanya tidur telentang saja

DO :
·         Klien tampak hanaya berbaring ditempat tidur saja
·         Klien tampak meringis kesakitan apabila badannya digerakkan kekiri atau kekanan
·         An.I tampak meringis jikaia batuk

DS :
·         Keluarga mengatakan klien hanya berbaring ditempat tidur saja
·         Keluarga mengatakan klien tidak dapat menggerakkan badannya kekiri dan kekanan sehingga klien hanya dengan posisi telentang saja

DO :
·         Klien tampak hanya berbaring ditempat tidur saja
·         Klien tampak tidak bisa menggerakkan badannya kekiri dan kekanan sehingga klien hanya dengan posisi telentang saja dan datar dengan tempat tidur yang khusus dibuat oleh keluarga sendiri
·         Aktivitas sehari tampak hanya dilakukan dan dibantu oleh keluarga / perawat seperti mandi , makan , berpakaian.


DS :
-          Ibu An.I mengatakan kalau An.I mengalami kelaianan tulang semenjak kecil yaitu rapuh dan mudah patah
-          An.I mengatakan kalau ia mersa nyeri jika ada anggota tubuh bergerak
DO:
-          Hasil rontgen menunjukan ada kelainan tulaanggot atubuhng dan fraktur di berbagai  
-          Klien tampajk meringis  bahkan menangis jika ada anggota badanya bergerak



DS
·      Ibu mengatakan kalau anaknya tidak pernah sekolah
·      Ibunya mengatakan kalau anaknya suka menonton TV
·      Ibunya mengatakan kalau anaknya suka membaca dan wawasanya luas
·      An.I menagatkan kalau ia ingin punya laptop dan ingin menguasai internet

DO
·          An.I Kooperatif dalam setiap menjawab pertanyaan
·          An.I tampak memiliki keterbatasn fisik tapi wawasan anaknya tinggi / bijak

Kelaianan struktur prokolagen

Kelainan pembentukanTulang

  Kerapuhan Tulang

Fraktur

Nyeri












Kelaianan struktur prokolagen

Kelainan pembentukanTulang

  Kerapuhan Tulang

Fraktur

Nyeri  

kerusakan mobilisasi







Kelaianan struktur prokolagen

Kelainan pembentukanTulang

  Kerapuhan Tulang

Tulang Mudah fraktur

Resiko Cedrea







Keterbatasan Fisik

Respon Positif dari Sikap Orang Tua / Perilaku adaptif


Orang tua memenuhi kebutuhan untuk perkembangan Anak

Potensial Perkemabnagn dari wawasan An.I

Gangguan Rasa Nyaman : Nyeri b/d putusnya inkontuinitas jaringan  tulang




















Gangguan Imobilisasi b/d nyeri

























Resiko Cedrea b/d kelainan (keropos) tulang





Potensial peningkatan Koping keluarga  b/d tingginya kesadaran keluarga terhadap peningkatan derajat kesehatan anak




DAFTAR DIAGNOSA KEPERAWATAN

NAMA            : An.I
RUANGAN   : KELAS II A RUANGAN  KRONIK IRNA ANAK RSUP DR
  M.DJAMIL PADANG
NO
DIAGNOSA KEPERAWATAN
TGL DITEGAKAN
PARAF
TGL TERATASI
PARAF
1
Gangguan Rasa Nyaman : Nyeri b/d Kelaianan Tulang ditandai dengan :
-          Meringis hingga menangis jika anggota geraknya tergerakan
-          Nyeri jika mengalami batuk
Senin / 1 Des 2011



2
Gangguan Imobilisasi b/d putusnya inkontuinitas jarinagn ditandai dengan
-          Nyeri jika bergerak
-          Tidak mandiri penuh dalam pemenuhan kebutuhan
-          Tidak mampu bergerak maupun beraktifitas
Senin / 1 Des 2011



3
Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang ditandai dengan :
-          Tulang Rapuh
-          Fraktur kompleks pada bagaian tubuh
Senin / 1 Des 2011



4
Potensial peningkatan Koping keluarga  b/d tingginya kesadaran keluarga terhadap peningkatan derajat kesehatan anak
-          Respon keluarga adptif
-          Anak mampu menerima keadaan dan bijak
Rabu  /  Des 011



INTERVENSI KEPERAWATAN


1.      Diagnosa 1 : Gangguan rasa nyaman : nyeri b/d kerapuhan tulang – tulang
a.       Tujuan : Skala nyeri berkurang
b.      Hasil yang diharapkan :
·         Menunjukkan kemampuan dalam bergerak/ beraktivitas
·         Istrirahat / tidur klien sesuai dengan waktu
INTERVENSI
RASIONAL
·      Pertahankan imobolisasi bagian yang sakit

·      Hindari penggunaan bantal pada kepala klien dan bahan yang kasar dan keras pada tempat tidur uashan tempat tidur datar.
·      Memberikan posisi yang nyaman pada klien



·      Menghilangkan nyeri dan mencegah keparahan terhadap kerapuhan tu;lang yang dialami klien
·      Menghindari / menurunkan insiden komplikasi pada klien


·      Menurunkan ketegangan dan memberikan kenyaman pada klien






2.      Diagnosa  : Gangguan mobilitas fisik b/d kelemahan otot- otot
a.    Tujuan : Gangguan mobilitas fisik dapat teratasi
b.    Hasil yang diharapkan :
·         Dapat meningkatkan mobilitas yang memungkinkan dilakukan klien
·         Meningkatkan kekuatan otot
·         Menunjukkan adanya aktivitas dapat dilakukan klien

INTERVENSI
RASIONAL
·           Kaji imobilitas yang dihasilkan cidera dan perhatikan persepsi klien terhadap imobilitas


·           Tempatkan klien pada tempat tidur yang datar dengan posisi telentang

·           Menbantu /mendorong  klien dalam melakukan perawatan diri dan pemenuhan kebutuhan klien seperti mandi dan makan

·           Memonitor TTV seperti Nadi, sushu, dan pernafasan klien
·                           Untuk meningkatkan kemajuan kesehatan dan persepsi diri klien terhadap keterbatasan fisik yang dialami

·        Menurunkan resiko kontraktur fleksi panggul

·        Menguatkan kekuatan otot dan sirkulasi serta pemenuhan nutrisi pada klien

·        Menghindari klien dari terjadinya hipotensi postural yang menyertai dari tirah baring klien.

3.      Diagnosa 3 : Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang
a.    Tujuan : Cedera dapat dicegah
b.    Kriteria Hasil :
·         Fraktur tidak bertambah
·         Rasa Nyaman terpenuhi
INTERVENSI
RASIONAL
·     Pertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi.berikansokongan sendi diatas dan dibawah fraktur bila bergerak/membalik
·     Batasii tindakan yang berakibata gerakan pada anggota tubuh.
·     Letakan papan dibawah tempat tidur/tempatkan pasien pada tempat tidur ortopedik.


·     Sokong fraktur dengan bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan bantal pasir,pembebat.

·     Kaji ulang foto rontgen

·      Meningkatkan stabilitas,menurunkan kemungkinangangguan posisi/penyembuhan

·      Mengurangi cidera dan nyeri

·      Tempat tidur lembut dapat mengakibatkan deformasi gips yang masih basah,mematahkan gips yang sudah kering,atau mepengaruhi penarikan traksi.
·      Mencegah gerakan yang tak perlu dan perubahan,posisi. Posisi yang tepat dari bantal juga dapat mencegah tekanan deformitas yang kering.
·      Memberikan bukti visual mulainya pembentukan kalus/proses penyembuhan untuk menentukan tingkat aktivitas dan kebutuhan perubahan/tambahan terapi.

4.      Potensial peningkatan Koping keluarga  b/d tingginya kesadaran keluarga terhadap peningkatan derajat kesehatan anak
a.    Tujuan : Pertutmbuhan dan perkembangan (kecerdasan) An.I bisa ditingkatkan
b.    Kriteria Hasil yang diharapkan :
·         Wawasan Anak bertambah luas
·         Kecerdasan meningkat
·         Kreativitas anak meningkat
INTERVENSI
RASIONAL
·           Penuhi Kebutuhan sehari-hari dari Anak


·           Kaji hal yang disuskai dari Anak


·           Motivasi keluarga untuk selalu mempertahan perilaku adaptif


·           Motivasi anak dalam hal pembelajarah

·           Berikan reinforcement terhadap kooperatif anak dan keluarga
·     Pertumbuhan dan perkembangan memnrlukan kebuthan nutrisi yang adekuat

·     Untuk mengetahui keahlian yang dimiliki oleh anak

Menghilangkan kejenuhan dari keluarga dan meningkatkan rasa percaya diri

Meningkatkan Rasa percaya diri anak


Meningkatkan rasa percaya diri anak


CATATAN PERKEMBANGAN (IMPLEMENTASI DAN EVALUASI)

NAMA            : An.I
NO MR           :
RUANGAN   : KELAS II A RUANGAN  KRONIK IRNA ANAK RSUP DR M.DJAMIL PADANG

NO DX
HARI/ TANGGAL
IMPLEMENTASI
EVALUASI
PARAF
1
Senin / 1 Des 2011
a.    Memamntau  Tanda-tanda Vital
b.    Mempertahankan imobilitas bagian yang sakit dengan tirah baring
c.    Menghindari penggunaan bantal dan bahan yang keras dibawah ekstremitas
d.   Mengajrkan teknik relaksasi latihan nafas dalam
e.    Mengkaji derajat imobilisasi yang dihasilkan oleh cidera
f.     Memberi Terapi sesuai order
S:
-       Ibu mengatakan kalau badan anaknya masih nyeri bila disenggol
O :
-       Klien tampak meringis bila ada pergerakan / tersenggol
-       S : 36,50C, N : 9 x /menit, P : 34 x / menit
A:
-       Masalah belum teratasi
P:
-       Intervensi Dilanjutkan


2
Senin / 1 Des 2011
a.    Memamntau  Tanda-tanda Vital
b.    Bantu perawatan diri / kebersihan  seperti mandi
c.    Beri posisi senyaman mungkin
d.   Memotivasi klien untuk berartisipasi pada aktivitas terapeutik pertahankan rangsangan lingkungan contoh : TV, Radio, Kunjungan Keluarga

S:
-       Ibu mengatakan kalau badan anak tidak bisa diangkat (digerakan)
-       Ibu mengatakan kalau badan anak lemah
O :
-       Anak tapak diam saja
-       S : 36,50C, N : 9 x /menit, P : 34 x / menit
A:
-       Masalah belum teratasi
P:
-       Intervensi Dilanjutkan


3
Senin / 1 Des 2011
a.       Mempertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi.berikansokongan sendi diatas dan dibawah fraktur bila bergerak/membalik
b.      Membatasi tindakan yang berakibata gerakan pada anggota tubuh. Seperti memndikan klien
c.       Meletakan papan dibawah tempat tidur/tempatkan pasien pada tempat tidur ortopedik.
d.      Menyokong fraktur dengan bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan bantal pasir,pembebat.

S:
-          Ibu klien mengatakan kalau klien masih merasa  nyeri jika anggota badan bergerak
-          An.I menngatakan kalau nyeri jika ada anggota badan yang bergerak

O
-          An.I selalu memperingati jika ada perawat ingin melakukan tindakan untuk selalu hati-hati
-          An.I tampak merinngis dan tidak bisa melakukan apaun
-          Belum ada obat yang diberikan untuk masalah An.I

A
-          Masalah belum teratasi
P
-          Intervensi dilanjutkan dengan memperhatikan hasil rontgen

4
Senin / 1 Des 2011
a)      Memenuhi Kebutuhan sehari-hari dari Anak
b)      Mengkaji  hal yang disuskai dari Anak
c)      Memotivasi keluarga untuk selalu mempertahan perilaku adaptif
d)     Memotivasi anak dalam hal pembelajarah
e)      Memberikan reinforcement terhadap kooperatif anak dan keluarga
S:
-       Ibu mengatakan kalau An.I anak yang cerdas
-       Ibu mengatakan kalau An.I memilik wawasan yang tinggi
-       An.I menagtakan kalau ia ingin menjadi pilot
-       An.I mengatakan suka menontok acara berbau wawasan dan pendidikan
O :
-       Ibu tampak memberikan semua kebutuhan dengan kasih saying
-       Tidak tampak wajah terpaksa dalam raut wajh ibu

A:
-       Masalah teratsi sebahagian
P:
Intervensi Dilanjutkan
Dengan mebawakan buku-buku bacaan bertema pendidikan dan maupaun buku cerita lainya

1
Selasa/13 Des 2011
a.    Memamntau  Tanda-tanda Vital
S : 36,7, N : 99  P : 34 x/menit
b.    Mempertahankan imobilitas bagian yang sakit dengan tirah baring
c.    Menghindari penggunaan bantal dan bahan yang keras dibawah ekstremitas menggunakan kasur khusus
d.   Memberi posisi yang nyaman dengan alas yang lembut dan datar
e.    Mengkaji tingkat nyeri : Wajah klien meringis bahkan menagis jika bergerak
f.     Memberi Terapi sesuai order : Diet khusus
S:
-       Ibu mengatakan kalau badan anaknya masih nyeri bila digerakan
O :
-       Klien tampak meringis bila ada pergerakan / tersenggol
-       S : 36,60C, N : 97 x /menit, P : 3 x / menit
A:
-       Masalah belum teratasi
P:
-       Intervensi Dilanjutkan


2
Selasa/13 Des 2011
a.    Memamntau  Tanda-tanda Vital
S : 36,7, N : 99  P : 34 x/menit
b.    Bantu perawatan diri / kebersihan  seperti mandi
c.    Beri posisi senyaman mungkin
d.   Memberi Terapi sesuai order

S:
-       Ibu mengatakan kalau badan anak lemah
O :
-       Anak tapak diam saja
-       S : 36,60C, N : 97 x /menit, P : 3 3x / menit
A:
-       Masalah belum teratasi
P:
Intervensi Dilanjutkan

3
Selasa/13 Des 2011
a.       Mempertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi.berikansokongan sendi diatas dan dibawah fraktur bila bergerak/membalik
b.      Membatasi tindakan yang berakibata gerakan pada anggota tubuh. Seperti memndikan klien
c.       Meletakan papan dibawah tempat tidur/tempatkan pasien pada tempat tidur ortopedik.
d.      Menyokong fraktur dengan bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan bantal pasir,pembebat.

S:
-          Ibu klien mengatakan kalau klien masih merasa  nyeri jika anggota badan bergerak
-          An.I menngatakan kalau nyeri jika ada anggota badan yang bergerak

O
-          An.I selalu memperingati jika ada perawat ingin melakukan tindakan untuk selalu hati-hati
-          An.I tampak merinngis dan tidak bisa melakukan apaun
-          Belum ada obat yang diberikan untuk masalah An.I

A
-          Masalah belum teratasi
P
-          Intervensi dilanjutkan dengan memperhatikan hasil rontgen

4
Selasa/13 Des 2011
a)      Memenuhi Kebutuhan sehari-hari dari Anak
b)      Menanykan perasaan anak
c)      Memotivasi keluarga untuk selalu mempertahan perilaku adaptif
d)     Memotivasi anak dalam hal pembelajarah
e)      Memberikan reinforcement terhadap kooperatif anak dan keluarga
S:
-       An.I mengatakan perasaanyai  baik-baik saja
-       An.I mengatakan kalau ia sayangsama ibunya
O :
-       Ibu tampak memberikan semua kebutuhan dengan kasih saying
-       Ibu tampak senan atas sikap An.I

A:
-       Masalh dapat diatasi dengan baik
P:
Intervensi Dihentikan


1
Rabu / 14 Des 2011
a.    Memamntau  Tanda-tanda Vital
b.    Mempertahankan imobilitas bagian yang sakit dengan tirah baring
c.    Menghindari penggunaan bantal dan bahan yang keras dibawah ekstremitas
d.   Memberi posisi yang nyaman
e.    Mengkaji tingkat nyeri
f.     Memberi Terapi sesuai order
S:
-       Ibu mengatakan kalau badan anaknya masih nyeri bila digerakan
-       Ibu mengatakan anak tersa nyeri jika batuk
O :
-       Klien tampak meringis bila ada pergerakan / tersenggol
-       S : 36,0C, N : 95 x /menit, P : 33 x / menit
A:
-       Masalah belum teratasi
P:
-       Intervensi Dilanjutkan


2
Rabu / 14 Des 2011
a.    Memamntau  Tanda-tanda Vital
b.    Bantu perawatan diri / kebersihan  seperti mandi
c.    Beri posisi senyaman mungkin
d.   Memberi Terapi sesuai order

S:
-       Ibu mengatakan kalau badan anak lemah
O :
-       Anak tapak diam saja
-       S : 36,0C, N : 95 x /menit, P : 33 x / menit
A:
-       Masalah belum teratasi
P:
Intervensi Dilanjutkan

3
Rabu / 14 Des 2011
a.       Mempertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi.berikansokongan sendi diatas dan dibawah fraktur bila bergerak/membalik
b.      Membatasi tindakan yang berakibata gerakan pada anggota tubuh. Seperti memndikan klien
c.       Meletakan papan dibawah tempat tidur/tempatkan pasien pada tempat tidur ortopedik.
d.      Menyokong fraktur dengan bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan bantal pasir,pembebat.

S:
-          Ibu klien mengatakan kalau klien masih merasa  nyeri jika anggota badan bergerak
-          An.I menngatakan kalau nyeri jika ada anggota badan yang bergerak

O
-          An.I selalu memperingati jika ada perawat ingin melakukan tindakan untuk selalu hati-hati
-          An.I tampak merinngis dan tidak bisa melakukan apaun
-          Belum ada obat yang diberikan untuk masalah An.I

A
-          Masalah belum teratasi
P
-          Intervensi dilanjutkan dengan memperhatikan hasil rontgen



BAB IV
PEMBAHASAN

Pada bab ini kelompok akan membahas tentang kesenjangan kasus antara teori dan kasus yang dikelola oelh kelompok yaitu Kasus Osteogenesis Imperfectayang diderita oleh An.I
A.    Pengkajian
Pengkajian adalah langkah awal dari tahapan proses keperawatan.Dalam pengkajian ,harus memperhatikan data dasar pasien,informasi yang di dapat dari klien adalah data primer dan data yang didapat dari orang lain adalah dat sekunder ,catatan kesehatan klien,informasi atau laporan laboratorium,te diagnostic,keluarga dan orang yang terdekat atau anggotatim kesehatan merupakan pengkajian data dasar,(Hidayat,2001).
Pada saat dilakukan pengkajian pada An.I, dapat kelompok ambil kesimpulan kala An.I mengalami Osteogenesi Imperfacta tipe III karena data yang didapatkan adalah
1.      Data Subjektif
Ibu dari An.I mengatakan kalau An.I diketahui mulai fraktur pada umur 1,5 tahun, tetapi saat berumur kurang dari 1 tahun An.I tamapk sering rewel dan terkejut-kejut seperti oaring menahan sakit. An.I bisa merangkak, duduk bahkan berdiri, walaupun berjalana jika dibimbing. Saatfrakturorang tua An,I membawa anaknya ke Akupuntur. Sampai berumur 3 thun, setelah berhenti kondi An.I turun drastis, An.I mulai mengalami fraktur pada bagian yang lain. Dan terjadi deformitas pada bagian fraktur. Sampai keadaan An.I seperti saat sekarang ini menghabiskan waktu ditempat tidur .
2.      Data Objektif
Dari pegkajian yang dilakuakn An.Ibentuk tubuh An.I tidak normal sebagai aank berumur 11 tahu seperti perwaatakan pendek, kaki dan tangan mengalami deformitas ( membengkok) gigi tidak tumbuh , dada
53
membusung, merasa nyeri dengan mimic yang jelas bahkan menangis jka ada anggota badan yang bergerak, sclera tamapak agak kebiru-biruan, An.I menagalmi batuk dan tidak megeluh sesak nafaswalaupun nafas An.I berkisar antara 30-40 kali permenit, ini terjadi karena kompensasai tubuh An.I. An.I Total tidak manidri akibat tidak mampu menggerakan anggota gerak akibat fraktur kompleks dianggota badan.
Pemeriksaan penunjuang menunjukan kalau Tulang dari An.I menagalami frakatur  (komplit maupun inkomplit) diberbagai tubuh seperti di humerus , femor, iga, tibia, ulnar dan sebagainya). Keadaan An.I stabil dengan suhu 36,50C , RR 34x /menit, Nadi 98x/menit. Pemeriksaan Fisik yang lain metoda palpasi dan perkusi tidak bisa dilakukan secara langsung  Karena kelompok menghindari resiko cedera sperti pemeriksaan dada, jantung, tes neurologi dan lain sebagainya
Ini sesuai dengan teori yang disampaikan oleh Plotkin, (2003) yang dikutip dari blog kedokteran anak Unsri bahwa Osteogenesis terdiri dari 4 level / dan kasusu diatas menurut kelompok OI tipe III (Berat/Progresif) Merupakan tipe dengan manifestasi klinis paling berat namun tidak mematikan yang menghasilkan gangguan fisik signifikan, berupa sendi yang sangat lentur, kelemahan otot, nyeri tulang kronis berulang, dan deformitas tengkorak.  Berat badan dan panjang lahir sering rendah.Fraktur sering terjadi dalam uterusSetelah lahir, fraktur sering terjadi tanpa sebab dan sembuh dengan deformitas Kebanyakan penderita mengalami perawakan pendekBentuk wajah relatif triangular dan makrosefali Sklera bervariasi dari putih hingga biru.Sering dijumpai dentinogenesis imperfecta (80% pada anak usia < 10 tahun) Disorganisasi matriks tulang menyebabkan gambaran popcorn pada metafisis, dilihat dari gambaran radiologi. 
Data yang tidak sesuai antara teori dengan kasus adalah : An.I mengalami Batuk berdahak setelah di uji tes tuberculin hasilnya negative. Ini menunjukan kalau  anak mengalami batuk berdahak biasa. Ini diakibatkan oleh pengaruh dari penurunan daya than tubuh ditambah dengan masuknya MO peyebab batuk ke dalam makanan maupun penyebaran lewat udara dari lingkungan sekitar

B.     Diagnosa Keperawatan
Diagnosa Keperawatan diambil ng dialami oberdasarkan dari tandad an gejala dari osteogenesi sehingga bisa dirumuskan
1.      Gangguan Rasa Nyaman: Nyeri berhubungan dengan fraktur multiple
2.      Resiko cedera (injury)  berhubungan dengan kerapuhan tulang
3.      Kerusakan Mobilitas Fisik berhubungan dengan Nyeri apabila ada gerakan pada anggota gerak
4.      Resiko Kekurang kebutuhan Nutrisi berhubungan dengan gangguan pada gigi
5.      Ansietas berhubungan dengan ketidak tahuan keluarga terhadap penyakit
Namun dari hasil pengkajian yang dilakukan diagnosa yang tegak adalah
1.      Gangguan Rasa Nyaman : Nyeri b/d Kelaianan Tulang ditandai dengan
-          Meringis hingga menangis jika anggota geraknya tergerakan
-          Nyeri jika mengalami batuk
2.      Gangguan Imobilisasi b/d putusnya inkontuinitas jarinagn ditandai dengan
-          Nyeri jika bergerak
-          Tidak mandiri penuh dalam pemenuhan kebutuhanifny
-          Tidak mampu bergerak maupun beraktifitas
3.      Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang ditandai dengan :
-          Tulang Rapuh
-          Fraktur kompleks pada bagaian tubuh
4.      Potensial peningkatan Koping keluarga  b/d tingginya kesadaran keluarga terhadap peningkatan derajat kesehatan anak
-          Respon keluarga adptif
-          Anak mampu menerima keadaan dan bijak
Perbedaan diagnosa keperawatan yang muncul antara kasus dengan teori adalah Potensial peningkatan koping keluarga, diagnosa ini muncul karena akeluarga sudah merawat An.I dengan keadaan seperti ini semenjak berumur 4 tahun ini menunjukan kalau keluarga sudah menerima keadaan anak, dan keluarga sadar kalau anak perlu dikembangkan kognitifnya, ini bisa dibuktikan dari An.I tidak sekolah tapi An.I anak yang bijak, kooperatif , wawasan tinggi, dan pandai membaca walaupun tidak sekolah
C.     Intervensi, Implementasi, dan Evaluasi
1.      Gangguan Rasa Nyaman : Nyeri berhubungan dengan kelainan pada tulang
Diagnosa ini tegak karena : Keluarga / klien menagatakan merasakan sakit apabila badan klien digerakkan, Klien / keluarga mengatakan tidak dapat menggerakkan badannya kekri atau kekanan karena sakit pada tulang-tulang sehingga klien hanya tidur telentang saja, Klien tampak hanaya berbaring ditempat tidur saja, Klien tampak meringis kesakitan apabila badannya digerakkan kekiri atau kekanan, An.I tampak meringis jikaia batuk.
Intervensi yang dilakukan oleh kelompok adalah,Memamntau  Tanda-tanda Vital, Mempertahankan imobilitas bagian yang sakit dengan tirah baring, Menghindari penggunaan bantal dan bahan yang keras dibawah ekstremitas,Mengajrkan teknik relaksasi latihan nafas dalam, Mengkaji derajat imobilisasi yang dihasilkan oleh cidera,Memberi Terapi sesuai order
Masalah ini tidak bisa diatasi karena kondisi klien yang tidak memungkinkan dan waktu dinas perawat yang terbatas ditambah dengan obat untuk tualng tersebut yang langka yang harus dipesan yaitu promina



2.      Gangguan Imobilsasi (ketidak mandirian) berhubungan dengan inkontuinitas jarinagn tulang di berbagai bagian tubuh
Diagnosa ini tegak karena Keluarga mengatakan klien hanya berbaring ditempat tidur saja, Keluarga mengatakan klien tidak dapat menggerakkan badannya kekiri dan kekanan sehingga klien hanya dengan posisi telentang saja,Klien tampak hanya berbaring ditempat tidur saja ,Klien tampak tidak bisa menggerakkan badannya kekiri dan kekanan sehingga klien hanya dengan posisi telentang saja dan datar dengan tempat tidur yang khusus dibuat oleh keluarga sendiri, Aktivitas sehari tampak hanya dilakukan dan dibantu oleh keluarga / perawat seperti mandi , makan , berpakaian.
Intervensi yang dilakukan kelompok adalahMemamntau  Tanda-tanda Vital, Bantu perawatan diri / kebersihan  seperti mandi, Beri posisi senyaman mungkin , Memotivasi klien untuk berartisipasi pada aktivitas terapeutik pertahankan rangsangan lingkungan contoh : TV, Radio, Kunjungan Keluarga
Masalah ini tidak bisa diatasi karena kondisi klien yang tidak memungkinkan dan waktu dinas perawat yang terbatas ditambah dengan obat untuk tualng tersebut yang langka yang harus dipesan yaitu promina

3.      Resiko Cedera (Injury) berhubungan dengan kelainan (kerapuhan) Tulang
Diagnosa keperawatan ini tegak karena Ibu An.I mengatakan kalau An.I mengalami kelaianan tulang semenjak kecil yaitu rapuh dan mudah pata An.I mengatakan kalau ia mersa nyeri jika ada anggota tubuh bergerak hasil rontgen menunjukan ada kelainan tulaanggot atubuhng dan fraktur di berbagai, klien tampajk meringis  bahkan menangis jika ada anggota badanya bergerak.
Intervensi yang dilakukan kelompok adalah Pertahankan tirah baring/ekstremitas sesuai indikasi. memberikan sokongan sendi diatas dan dibawah fraktur bila bergerak/membalik, membatasi tindakan yang berakibata gerakan pada anggota tubuh. meletakan papan dibawah tempat tidur/tempatkan pasien pada tempat tidur ortopedik, menyokong fraktur dengan bantal,pertahankan posisi netral pada bagian yang sakitdengan bantal pasir,pembebat., mengkaji ulang foto rontgen
Masalah ini tidak bisa diatasi karena kondisi klien yang tidak memungkinkan dan waktu dinas perawat yang terbatas ditambah dengan obat untuk tualng tersebut yang langka yang harus dipesan yaitu promina

4.      Perilaku adaptif  dalam meningkatkan pertumbuhan dan perkemabnagan b/d respon positif keluarga dalam menghadapi masalah
 Ini  tegak karena Ibu mengatakan kalau anaknya tidak pernah sekolah, Ibunya mengatakan kalau anaknya suka menonton TV, Ibunya mengatakan kalau anaknya suka membaca dan wawasanya luas, An.I menagatkan kalau ia ingin punya laptop dan ingin menguasai internet, An.I Kooperatif dalam setiap menjawab pertanyaan, An.I tampak memiliki keterbatasn fisik tapi wawasan anaknya tinggi / bijak, Penuhi Kebutuhan sehari-hari dari Anak
Intervensi yang dilakukan kelompok mengkaji hal yang disuskai dari Anak,memotivasi keluarga untuk selalu mempertahan perilaku adaptif, memotivasi anak dalam hal pembelajarah, memberikan reinforcement terhadap kooperatif anak dan keluarga
            Masalah ini bisa dipertahankan oleh keluarga karena tampak keluraga selalu mengjarkan anaknya hal-hal positif, ditambah dengan orang tua memenuhi kebutuhan untuk perkembangan sianak seperti membelikan buku-buku pelajaran dan TVPhone



BAB V
PENUTUP

1.      KESIMPULAN
Osteogenesis imperfecta adalah kelompok gangguan pada pembentukan tulang yang membuat tulang mudah patah secara tidak normal. Kasus osteogenesis merpakan kasus langka dan mengakibatkan masalh yang komplek bagi penderita nya terutama anak-anak. Karena anak-anak merupaka masa emas untuk masa depan, tapi karena masalah yang ditemukan adalah nyeri dan ganggauan imobilisasi maka anak tidak bisa beraktifitas dengan baik, hari-hari akan dihabiskan di tempat tidur akibat fraktur disekujur tubuh, tapi dengan pengobatan yang rutin masalh osteogenesis bisa diatasi walaupun tidak bisa mengembalikan dalam keadaan normal.
Yang harus diperhatikan pada anak yang mengalami osteogenesis ini adalah kebtuhan untuk pertumbuhan dan perkembangan. Kebutuhan untuk pertumbuhanya seperti nutrisi, asupan nutrisi yang diberikan harus adekuat dan komposisinya juag tinggi kalori dan protein begitujuga mineral untuk tulang (kalsium) makanan yang diberikan berkonsistensi lunak seperti bubur karena pertumbuhan gigi sianak juga akan mengalami permasalahan Untuk memenuhi perkembangan anak juga harus diperhatikan seperti mengasah kemampuan sianak, meningkatkan kreatifitas,karena   Kisah seorang yang menagalami osteogenesis yang sukses  ada diluar negri, karena selau dilatih dan diberi pembelajaran maka bisa berhasil, Untuk itu orangtua dan petugas kesehatan harus menagasah kemampuan anak untuk meningkatkan kreatifitas si anak, bangkitkan semngat orang tua nya dan sianak

2.      SARAN
a.       Petugas Kesehatan harus memberikan motivasi kepada orang tua supaya keprcayaan iri orang tua meningkat dalam mengasuh anaknya
b.     
58
Petugas Kesehatan harus memnuhi kebutuhan dari anak yang mengalmi osteogenesis karena penderita ini tidak mandiri penuh
c.       Petugas Kesehatan harus memperhatikan keadaan perkembangan klien osteogenesis sebagai anak-anak yaitu dunia bermain
d.      Petugas kesehatan memberikan motivasi pada anak untuk meningkatkan kreatifitas anak dan wawasan anak

Tidak ada komentar:

Posting Komentar